Амплитуда тремора головы Виктория что это такое

Обновлено: 06.07.2024

Оценка эффективности инъекций ботулотоксина при лечении эссенциального тремора головы с помощью многоцентрового, рандомизированного, двойного слепого, параллельных групп, плацебо-контролируемого исследования

Эссенциальный тремор головы (ГТ) обычно не отвечает на медикаментозное лечение, такое как пропранолол или примидон, или на хирургическое лечение, такое как глубокая стимуляция мозга промежуточного ядра таламуса. Ботулинический токсин (Btx) широко используется и эффективен при лечении блефароспазма и цервикальной дистонии. Btx предотвращает высвобождение ацетилхолина в синапсах, что приводит к уменьшению патологического движения мышц. Имеется очень мало информации о его эффективности при ГТ. Два опубликованных отчета предполагают, что локальные инъекции Btx A могут быть эффективным и безопасным методом лечения АГ. Учитывая скудость опубликованных данных (небольшие выборки, открытые исследования, использование разных доз Btx, неоднородные популяции, инъекции в несколько мышц и т. д.), целью данного исследования является демонстрация эффективности инъекций Btx при эссенциальной ГТ с помощью мульти- центр, рандомизированное, двойное слепое, параллельные группы, плацебо-контролируемое исследование. Основная цель: оценить эффективность инъекций ботулотоксина при лечении тремора головы. Второстепенные цели: - Оценить переносимость инъекций ботулинического токсина при лечении тремора головы. - - Оценить влияние инъекций ботулотоксина на качество жизни пациентов и смущение. - Оценить изменения характеристик тремора, вызванные лечением Btx, с использованием беспроводной портативной системы 3D-акселерометра (беспроводная система отслеживания движения Xsens MTw) (частота тремора, смещение тремора, средняя пиковая амплитуда, пройденное расстояние) и нового устройства видеосистемы для анализа характеристики тремора головы

Тип исследования: многоцентровое, рандомизированное, двойное слепое, в параллельных группах, плацебо-контролируемое терапевтическое клиническое исследование. Количество центров: 13 центров: Клермон-Ферран, Париж (Фонд Ротшильд и APHP), Тулуза, Лион, Амьен, Бордо, Нарбонна, Лилль, Страсбург, Ним, Марсель, Безансон. Медицинский препарат Ботулинический токсин типа А, 200 ЕД (БОТОКС® 200 единиц, Allergan) Пациенты Пациенты, подходящие для включения, будут рандомизированы в одну из двух групп: - Экспериментальная группа: 60 пациентов получат 2 инъекции Btx A (БОТОКС - Allergan), один на D0 и один на 12W (в каждый splenius capitis). - Контрольная группа: 60 пациентов получат 2 инъекции плацебо, одну в D0 и одну в 12W (в каждый волосяной валик). Результаты исследования Пациентам будут делать инъекции дважды с интервалом в 12 недель (D0 и 12W). В D0 пациенты будут получать 75 ЕД Btx A (BOTOX ® - Allergan) в каждый волосяной валик; в 12 нед пациенты будут получать ту же дозу, что и в день 0 (если первая инъекция эффективна по CGI – улучшение не менее чем на два балла), или более высокую дозу (100 ЕД) (если первая инъекция неэффективна по CGI - отсутствие улучшения или улучшение менее чем на два балла). Пациентов будут оценивать на исходном уровне D0, через 6 недель (6 нед), 12 недель (12 нед), 18 недель (18 нед) и 24 недели (24 нед) после D0 следующим образом: Визит 1 (исходный уровень): - Подписание формы информированного согласия. - Демографические и клинические характеристики (пол, возраст, длительность заболевания, лечение). - Клиническая оценка: - Неврологическая оценка: шкала оценки тремора Фана-Толоса-Марина (TRS), шкала Цуй. - Качество жизни при эссенциальном треморе (QUEST), оценка смущения при эссенциальном треморе (ETEA). - Запись акселерометра и видеозапись. Посещения в 6 нед, 12 нед, 18 нед и 24 нед - Клиническая оценка: - TRS. - Компьютерная графика. - КВЕСТ/ЭТЕА. - Запись акселерометра и видеозапись.

Тип вмешательства: Препарат

Комментарии: пациенты, имеющие право на включение, будут рандомизированы в одну из двух групп: Экспериментальная группа: 60 пациентов получат 2 инъекции Btx A (BOTOX - Allergan), одну в день 0 и одну в 12 недель (в каждую полоску волосистой части головы). . Контрольная группа: 60 пациентов получат 2 инъекции плацебо, одну в D0 и одну в 12W (в каждый волосяной валик).

Armgroeplabel: ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ГРУППА

Тип вмешательства: Препарат

Обзор: контрольная группа: 60 пациентов получат 2 инъекции плацебо, одну в день 0 и одну в 12 недель (в каждую полоску головы).

Armgroeplabel: КОНТРОЛЬНАЯ ГРУППА

Критерии включения: - Пациенты, страдающие тремором головы без (изолированного) или с сопутствующим - тремором любых других частей тела. - ГТ должна причинять боль пациентам (TRS 2 для тремора головы - степень тяжести). - Пациенты, никогда не получавшие ботулотоксин или не получавшие ботулотоксин по этому показанию в течение как минимум 4 месяцев. - Мужчины или женщины в возрасте от 18 до 80 лет. - Социальное страхование. - Возможность дать информированное согласие. Критерии исключения: - Больные с тремором при мозжечковом синдроме (рассеянный склероз и др.).- Пациенты с преобладающим дистоническим толчкообразным или миоклоническим тремором головы по шкале Цуй (>1). - Пероральное лечение ГТ разрешено, но оно должно быть стабильным во время исследования. - Никаких противопоказаний к ботулотоксину. - Женщины без эффективной контрацепции. - Пациенты под наблюдением или (законной) опекой.

Эссенциальный тремор — это неврологическое заболевание (со стороны нервной системы), вызывающее непроизвольное дрожание или дрожание определенных частей тела, обычно головы и рук. Иногда это влияет на голос, из-за чего он звучит дрожащим.

Тремор обычно усиливается при использовании рук (кинетический или интенционный тремор) и значительно уменьшается или полностью прекращается, когда руки отдыхают. У некоторых людей состояние ухудшается, если они держат свое тело в определенных положениях (постуральный или интенционный тремор).

Вообще говоря, эссенциальный тремор постепенно ухудшается с течением времени и с возрастом. Причина неизвестна, и лекарства нет, хотя могут помочь лекарства и хирургия. Наиболее восприимчивы пожилые люди, но у любого человека в любом возрасте может развиться эссенциальный тремор — человек может даже родиться с ним. Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона — это разные заболевания.

Симптомы эссенциального тремора

Симптомы эссенциального тремора включают:

воздействует на произвольные мышцы (мышцы, которые вы можете сознательно двигать)
кивание головой, если поражена голова
дрожащий, дрожащий голос, если поражена гортань (голосовой аппарат)
небольшой быстрый тремор
тремор, который усиливается при активности или движении
тремор, который ослабевает, когда часть тела находится в состоянии покоя
тремор, который прекращается, когда человек спит
ухудшается с возрастом
чаще всего поражаются руки, голова и голос
со временем могут поражаться и другие части тела, в том числе руки и веки (ноги поражаются редко).

Эссенциальный тремор не является болезнью Паркинсона

Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона — это разные состояния.

Эссенциальный тремор характеризуется дрожью в начале движения, которая может продолжаться или усиливаться во время движения. Симптомы болезни Паркинсона включают:

непроизвольный тремор, когда вы не двигаетесь
ригидность мышц
медленность движений
"замораживание".

Болезнь Паркинсона вызвана недостатком химического вещества дофамина, необходимого для плавного и контролируемого движения мышц.

Причина эссенциального тремора

Эссенциальный тремор – наиболее распространенный тип тремора, которым страдает больше людей, чем болезнью Паркинсона. По некоторым оценкам, этим страдает каждый пятый человек старше 65 лет.

Причина неизвестна, но существует сильное подозрение на генетическую связь. Каждый ребенок человека с эссенциальным тремором имеет 50% шанс унаследовать это расстройство. Если у человека с эссенциальным тремором есть другие пораженные члены семьи, то это расстройство называется «семейным тремором».

Факторы, влияющие на эссенциальный тремор

Известно, что некоторые факторы ухудшают состояние, в том числе:

эмоциональный стресс
физическая активность
напитки с кофеином и недостаточное количество сна (у некоторых людей).

Влияние эссенциального тремора на качество жизни

Неконтролируемая тряска может снизить качество жизни человека во многих отношениях, в том числе:

трудности с повседневными делами, такими как письмо, одевание или прием пищи
раздражение и стресс, вызванные неспособностью контролировать пораженную часть тела
социальное смущение
повышенная утомляемость.

Диагностика эссенциального тремора

Эссенциальный тремор диагностируется с помощью ряда тестов, в том числе:

история болезни
физический осмотр
электромиография (ЭМГ) для проверки электрической активности мышц
тесты для исключения других причин, такие как рентген, анализы крови, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Лечение эссенциального тремора

Лекарства от эссенциального тремора не существует. Лечение направлено на подавление непроизвольных движений. Для определения наилучшего лечения следует проконсультироваться с неврологом. Лечение может включать:

избегание известных триггеров, таких как алкоголь или кофеин
некоторые лекарства, используемые для лечения других заболеваний, таких как сердечные заболевания (бета-блокаторы) и эпилепсия (противосудорожные препараты). В некоторых случаях эти лекарства помогали
другие лекарства, включая транквилизаторы
глубокая стимуляция мозга – имплантированное хирургическим путем устройство, которое помогает закоротить импульсы или мозговые волны, вызывающие тремор.
операция на головном мозге, направленная на изменение части мозга, вызывающей тремор, в некоторых случаях была успешной
Фокусированное ультразвуковое исследование под контролем МРТ (лечение некоторых людей с эссенциальным тремором, но не покрываемое Medicare в Австралии)
регулярный мониторинг и наблюдение — если тремор легкий и не мешает человеку выполнять свои обычные действия, это может быть единственным лечением.

В некоторых случаях алкоголь может уменьшить тремор. Однако это не рекомендуемое лечение, поскольку длительное употребление алкоголя сопряжено со значительным риском для здоровья.

Где получить помощь

Ваш врач общей практики
Направление к неврологу Тел. (03) 8809 0400 или 1800 644 189

Эта страница была создана в консультации и одобрена:

Оставить отзыв об этой странице

Подробнее

Дополнительная информация

Прием фолиевой кислоты до зачатия и в течение как минимум первых четырех недель беременности может предотвратить примерно семь из 10 случаев дефектов нервной трубки.

Детский церебральный паралич влияет на людей по-разному: некоторые люди испытывают незначительные проблемы с моторикой, в то время как другие могут быть полностью физически зависимыми

Болезнь Шарко-Мари-Тута – наиболее распространенное наследственное заболевание, поражающее периферическую нервную систему.

Стороннему наблюдателю человек с атаксией Фридрейха может показаться пьяным.

Эссенциальный тремор (ЭТ) классифицируется как неврологическое расстройство. Это обычно характеризуется как неконтролируемая дрожь, которая возникает в различных частях тела, таких как голова, подбородок, руки, руки, а также проявляется дрожащим голосом из-за пораженных голосовых связок. ЭТ отличается от тремора покоя, связанного с болезнью Паркинсона, и обычно классифицируется как тремор действия. [1]

Механизм повреждения/патологического процесса [ редактировать | изменить источник ]

Было показано, что вероятность приобретения ЭТ увеличивается с возрастом, у разных этнических групп и у лиц с семейным анамнезом ЭТ. Было показано, что риск приобретения ET более распространен среди пожилых людей. Повышенный риск также был обнаружен у представителей европеоидной расы, в отличие от афроамериканцев. [2]

Генетические факторы были связаны с повышенной распространенностью ЭТ, при этом некоторые исследования предполагают потенциальное сцепление, идентифицированное на хромосомах 3q13 и 2p22. Однако существует большое расхождение в том, являются ли генетические факторы причиной ЭТ, поскольку другие исследования обнаружили только умеренную связь (60-63%) у монозиготных близнецов и низкую связь (27-42%) у дизиготных близнецов. Это свидетельствует о том, что факторы окружающей среды, вероятно, играют роль в распространенности ЭТ. Связь β-карболиновых алкалоидов (гармин и гарман) была обнаружена у субъектов с ЭТ, поскольку в их крови были обнаружены высокие концентрации β-карболиновых алкалоидов. [2]

Алкалоиды β-карболина обнаруживаются в диетах с высоким содержанием мяса, и повышенное потребление мяса связано с распространенностью у людей с ЭТ. Повышенная концентрация свинца также была обнаружена у субъектов с ЭТ. Эти факторы окружающей среды увеличивают риск развития ЭТ, а риск приобретения ЭТ увеличивается, когда генетика, возраст и этническая принадлежность человека благоприятствуют развитию ЭТ. [2]

Эпидемиология [ редактировать | изменить источник ]

ЭТ считается одним из наиболее распространенных, если не самым распространенным двигательным расстройством у взрослых [3] . По оценкам, им страдают 0,9% населения во всем мире [4]. Распространенность значительно увеличивается с возрастом, по оценкам, она достигает в среднем 4,6% среди населения старше 65 лет [4]. Кроме того, более поздние исследования указывают на возможность более выраженного заболевания у мужчин, чем у женщин [4]. Наконец, считается, что дальнейшие исследования могут указать на различия в распространенности среди разных этнических групп [4] .

Диагностические процедуры [ редактировать | изменить источник ]

Литература несколько различается по методу диагностики ЭТ. Это связано с разнообразными клиническими проявлениями и отсутствием согласия специалистов по определению ЭТ [5]. Несмотря на изменчивость и невозможность тестирования на серологические, патологические или радиологические маркеры в качестве метода диагностики, существует несколько клинических критериев, которые используются для дифференциации типов тремора [6]. Это клиническое обследование является очень полным и обычно включает следующие наблюдения или тесты [6] :

Наблюдайте за пациентом в состоянии покоя и отмечайте любой тремор в состоянии покоя или головы, рук или ног.
Попросите пациента вытянуть руки и понаблюдать за постуральным тремором.
Проверьте движения пальцев, носа и пальцев, чтобы обнаружить кинетический тремор.

При оценке ЭТ не должно быть признаков какого-либо другого очагового неврологического состояния. Диагноз определенной ЭТ включает следующие клинические критерии [6]:

Постуральный тремор умеренной амплитуды присутствует по крайней мере в одной руке (хотя обычно двусторонний)
Тремор умеренной амплитуды присутствует как минимум в одной руке при выполнении как минимум четырех задач
a. Заливка водой
b. Использование ложки для питья воды
c. Маневр палец-нос-палец
d. Рисование спирали
Тремор должен мешать как минимум одному виду деятельности в повседневной жизни (ADL).
Лекарства, гипотиреоз, употребление алкоголя и другие неврологические состояния не являются причиной тремора

Клинические критерии, используемые для «вероятной ЭТ», перечислены ниже [6]:

Тремор умеренной амплитуды присутствует по крайней мере в одной руке при выполнении не менее четырех задач или присутствует тремор головы
Лекарства, гипертиреоз, употребление алкоголя и другие неврологические состояния не являются причиной тремора

Любой из следующих объективных признаков, которые указывают на диагноз тремора, отличный от ЭТ: аномальные результаты неврологического обследования, изолированный голосовой тремор, изолированный позиционно-специфический или специфичный для задачи тремор и изолированный тремор языка, подбородка или ног [6] . Тремор, связанный с болезнью Паркинсона, бывает трудно отличить от ЭТ. Ключевые особенности, такие как асимметричное начало, тремор покоя и тремор при ходьбе, указывают на паркинсоническое происхождение, а не на ЭТ [6].

Скрининговые опросники можно использовать для диагностики ЭТ, но они, как правило, имеют лишь умеренную (60-70%) чувствительность [3] [7]. ЕТ. Субъекты с диагнозом легкой формы ЭТ при клиническом обследовании чаще всего проверялись как отрицательные по опросникам [3] .

Клиническая картина [ редактировать | изменить источник ]

Эссенциальный тремор в первую очередь представляет собой кинетический тремор верхних конечностей, то есть он появляется, когда мы двигаемся во время различных повседневных действий [8] [9]. Тремор обычно колеблется между 4 и 12 Гц, при этом частота тремора обратно пропорциональна возрасту [10] [11]. Тремор может также проявляться как интенционный тремор, усиливающийся по величине и частоте, когда пациент добровольно приближает руку или кисть к определенным объектам или точкам [8].

Хотя эссенциальный тремор локализуется в основном в руках, он может постепенно распространяться соматотропным образом на другие части тела, такие как голова или голос, или, реже, нижние конечности [9] . Пациенты, испытывающие более тяжелый или прогрессирующий эссенциальный тремор, могут иметь дополнительный постуральный тремор или могут быть неспособны выполнять повседневные действия (ADL), такие как прием пищи и одевание [10] [8]. Эссенциальный тремор имеет более широкий набор дополнительных характеристик, чем предполагалось изначально [8]. К ним относятся моторные особенности, такие как признаки дисфункции мозжечка и тремор в покое, а также немоторные особенности, такие как когнитивный дефицит и изменения личности [8][10].

Медицинский менеджмент [ изменить | изменить источник ]

Фармакологическое лечение ЭТ показало многообещающие результаты. Пропранолол и примидон являются наиболее часто используемыми препаратами. Они имеют около 50-70% эффективности у пациентов. Однако есть некоторые побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное или замедленное сердцебиение и сонливость среди прочих [12]. Топирамат является альтернативным лекарством, используемым для ЭТ, и часто используется, когда предыдущие два неэффективны. Он эффективен примерно у 22-37% пациентов. Недавний систематический обзор, проведенный Бруно и соавт. в 2017 году, показал, что, несмотря на его эффективность, необходимы дополнительные исследования для определения его эффективности и безопасности [13].

При эссенциальном треморе используются два основных типа хирургических методов: глубокая стимуляция мозга и таламотомия. Глубокая стимуляция мозга (DBS) изначально использовалась для лечения болезни Паркинсона, но также использовалась для лечения ЭТ. Он включает имплантацию электродов в таламус в вентральном промежуточном ядре. Затем они подключаются к генератору импульсов, обычно расположенному позади ключицы. Когда он включен, он стимулирует таламус, уменьшая тремор. Его можно включать и выключать по желанию пациента. Систематический обзор 2010 года показал, что DBS значительно улучшил результаты лечения пациентов с ЭТ. Кроме того, любые легкие побочные эффекты, которые они вызывали, были уменьшены путем модуляции импульса глубокой стимуляции мозга [14].
Таламотомия включает повреждение частей таламуса, которые вызывают тремор. Различные типы включают радиочастотную таламотомию, лазерно-индуцированную термотерапию, сфокусированный ультразвук под магнитно-резонансным контролем, фокусированные термоповреждения и таламотомию с помощью гамма-ножа.По сути, они делают одно и то же, но из-за разных процедур некоторые из них связаны с более высокими рисками [12].

Управление физиотерапией [ редактировать | изменить источник ]

Физиотерапевтическое лечение ЭТ в основном сосредоточено на тренировках с отягощениями. Как правило, это делается на верхней конечности, чтобы улучшить силу и координацию, а также уменьшить выраженность тремора. Было показано, что шестинедельная тренировка с отягощениями с использованием сгибаний бицепса, сгибания и разгибания запястья улучшает эти показатели результата [15] [16]. Даже выполнение изометрических нагрузок на указательный палец снижает вариабельность указывания у пациентов с ЭТ [17]. Было показано, что в дополнение к тренировкам с отягощениями поведенческая релаксационная терапия снижает тяжесть тремора. Поведенческая релаксация включает в себя перевод пациента в расслабленное положение с использованием десятиступенчатой последовательности. Это делается потому, что было показано, что стресс увеличивает тяжесть тремора [18] .

Факультет медицины и стоматологии (Лю), Университет Альберты, Эдмонтон, Алта.; Кафедры клинической неврологии (Прингсхайм) и педиатрии (Прингсхайм, Томпсон), медицинский факультет Университета Калгари, Калгари, Альта; Детская неотложная медицинская помощь (Томпсон), Отделения клинической неврологии и педиатрии (Прингсхайм), Детская больница Альберты, Калгари, Альта.

Случай 1

14-летний правша был направлен к неврологу для амбулаторной оценки тремора. Ранее мальчик был здоров и не принимал никаких лекарств. Основные этапы развития были достигнуты в рамках соответствующих норм. Был семейный анамнез тремора у матери мальчика и дяди по материнской линии. Мать сообщила, что ее тремор уменьшился после употребления алкоголя. Родители впервые заметили тремор у сына, когда ему было около шести лет. Тремор возникал в основном при произвольной деятельности, такой как письмо, поедание супа ложкой, питье из чашки и использование рук для мелких умелых движений. Тремор затронул обе руки, сильнее с правой стороны. Его голова, голос и ноги не пострадали. Тремор усиливался, когда он физически уставал (например, после подъема тяжестей) или нервничал (например, во время публичных выступлений). С годами тремор немного усилился и стал для него источником смущения.

При осмотре у пациента не было признаков дистресса и нормальные показатели жизнедеятельности; он был начеку, вел себя адекватно и имел соответствующую возрасту речь и язык. Результаты исследования черепных нервов были нормальными. Исследование двигательной системы показало нормальный объем и тонус. Сила верхних и нижних конечностей оценивалась как 5 из 5 в мануальном мышечном тесте. Результаты сенсорного обследования и осмотра походки были нормальными. Он мог без труда ходить тандемной походкой. Тремора покоя не было. Отмечался высокочастотный низкоамплитудный постуральный тремор при вытягивании рук вперед или в стороны, тремор был немного сильнее справа. При осмотре больного, пьющего из бумажного стаканчика, выявлено тремор при поднесении стаканчика ко рту с легким пролитием воды. Письменный экзамен показал легкий тремор, когда пациент писал курсивом, а также когда он рисовал прямую линию и архимедову спираль.

Был диагностирован эссенциальный тремор. Были выполнены основные лабораторные тесты для исключения вторичных причин, включая измерение уровня тиреотропного гормона для исключения гипертиреоза, уровней печеночных ферментов и международного нормализованного отношения (МНО) для исключения гепатолентикулярной дегенерации (которая может возникать у лиц с тяжелой печеночной недостаточностью). заболевание любой этиологии) и уровни меди в суточной моче, чтобы исключить болезнь Вильсона (специфическое состояние, которое может включать гепатолентикулярную дегенерацию). После обсуждения со своей семьей пациент решил пройти курс лечения пропранололом (20 мг перорально два раза в день). При контрольном обследовании через два месяца пациент сообщил о значительном снижении (75%) амплитуды тремора с момента начала лечения пропранололом. При обследовании гипотензии и брадикардии не обнаружено.

Случай 2

Четырехлетняя девочка-правша доставлена в отделение неотложной помощи с четырехнедельным анамнезом прогрессирующего интенционного тремора справа. Девятью днями ранее она была замечена в отделении неотложной помощи, где была диагностирована дисметрия (то есть отсутствие точности при произвольных движениях) (причина неизвестна). Было организовано срочное направление в амбулаторную неврологию. В то время обследование выявило интенционный тремор ее рук и правой ноги, а также значительное количество указываний в прошлом при тестировании пальцем к носу и невозможность проследить верхнюю часть ноги при тесте пятка-голень. В правой руке дрожь была сильнее. Ее повторный визит был вызван прогрессирующими симптомами, головной болью и новым приступом атаксии. Также сообщалось о повышенной утомляемости, трудностях с поиском слов и нечеткости зрения. Помимо транзиторной неонатальной миастении гравис, раньше она была здорова. Перинатальный анамнез, история развития и семейный анамнез ничем не примечательны.

При осмотре она не испытывала дистресса, у нее были нормальные жизненные показатели, она была в сознании и вела себя адекватно. Результаты исследования черепных нервов были в норме. Осмотр глазного дна был нормальным, без признаков отека диска зрительного нерва. При неврологическом обследовании у больного отмечались трудности с мелкой моторикой, походка на широкой опоре, неустойчивая тандемная походка, нарушение равновесия при стоянии на одной ноге, свисание правой стопы. Хорошо выявлялся интенционный тремор правой руки. Остальная часть ее экзамена не вносила вклад.

Из-за прогрессирующего характера тремора и нового приступа атаксии была выполнена срочная компьютерная томография (КТ) головы. Присутствовали большие, четко очерченные, изоденсивные, двусторонние таламические образования без усиления контраста, что свидетельствовало о диффузной глиоме низкой степени злокачественности. Присутствовал значительный масс-эффект со сглаживанием третьего желудочка, что привело к обструктивной гидроцефалии. Больной госпитализирован для дополнительного обследования. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала двусторонние симметричные образования таламуса, которые были одинаково гипоинтенсивными на T₁-взвешенных последовательностях и гиперинтенсивными на T₂-взвешенные и ослабленные жидкостью последовательности восстановления инверсии без усиления контраста после введения гадолиния (рис. 1 и 2). Показания к срочному хирургическому лечению гидроцефалии отсутствовали.

Магнитно-резонансная томография головы (сагиттальная проекция) четырехлетней девочки с интенционным тремором. Обратите внимание на большие двусторонние таламические массы (А) и результирующую гидроцефалию (В).

Магнитно-резонансная томография с гадолинием головы (поперечная проекция) у четырехлетней девочки с интенционным тремором. Обратите внимание на большие двусторонние таламические массы (А) и результирующую гидроцефалию (В).

Нейрохирургическая резекция была невозможна, а риск, связанный с биопсией, перевешивал необходимость диагностики тканей, поскольку визуализация полностью соответствовала глиоме низкой степени злокачественности. В последующем за больным обратилась в нейроонкологию для оказания медицинской помощи и было начато лечение топираматом. Во время ее семидневного пребывания в больнице в анамнезе не было рвоты или изменений уровня сознания. При выписке больному назначены топирамат, ранитидин и постепенно снижающийся курс дексаметазона. В последующем она была направлена на педиатрическую паллиативную помощь. У пациента наблюдалось прогрессирующее неврологическое ухудшение, и он умер через 6 месяцев после постановки диагноза.

Обсуждение

Тремор — одно из наиболее распространенных двигательных расстройств, наблюдаемых в клинической практике, но это нечастая причина обращения за медицинской помощью в детском возрасте: на его долю приходится всего 10 – 20 % двигательных расстройств у детей.1 В поперечном исследовании с участием 819 детей школьного возраста в Испании распространенность тремора оценивалась посредством оценки рисунков спирали; легкий или умеренный тремор наблюдался у 2,1% детей.2 Тремор определяется как ритмичные и синусоидальные движения, производимые реципрокно иннервируемыми мышцами-антагонистами. Ритмичность тремора является наиболее узнаваемой чертой, которая отличает его от других двигательных расстройств у детей.1 Детский тремор может возникать при самых разных патологических процессах. Подход к диагностике тремора у детей аналогичен таковому у взрослых;3, 4 однако имеются важные отличия в причинах тремора в детской популяции.

Классификация тремора

Тремор классифицируется как тремор покоя или тремор действия в зависимости от обстоятельств, при которых он возникает.3 Тремор покоя возникает, когда конечность расслаблена и поддерживается против силы тяжести (например, рука лежит на столе). Оно часто усиливается при умственном напряжении и ослабевает при действии. Большинство треморов представляют собой тремор действия, который возникает при произвольных сокращениях мышц. Их можно дополнительно подразделить на постуральный, изометрический, кинетический или специфический тремор. Наблюдается постуральный тремор при сохранении положения против силы тяжести.Изометрический тремор возникает, когда мышцы сокращаются относительно жестких неподвижных предметов. Кинетический тремор возникает при произвольном сокращении мышц; кинетический тремор считается «простым», когда он возникает во время нецеленаправленных движений (например, сгибание или разгибание запястья), и «преднамеренным», когда он направлен на достижение цели (например, тест «пальцы к носу»). Тремор, специфичный для выполнения задачи, возникает только при высококвалифицированных действиях (вставка 1).1, 5

Юношеская болезнь Паркинсона

Медикаментозное воздействие (например, использование лития, нейролептиков, противосудорожных препаратов, иммунодепрессантов или антагонистов β-адренорецепторов)

Усиленный физиологический тремор

Физиологический тремор

У всех людей наблюдается физиологический тремор — доброкачественный низкоамплитудный высокочастотный постуральный тремор, который едва заметен. Считается, что физиологический тремор возникает в результате резонансных колебаний конечности из-за воздействующих на него механических факторов, таких как возбуждение двигательных единиц мышц и кардиобаллистические эффекты. перед презентацией в классе или со стимуляторами центральной нервной системы и адренергическими средствами. Устранение основных причин и заверение со стороны членов семьи являются основой лечения физиологического тремора.

Посттравматический тремор

Различные типы тремора возникают после травмы головы, причем наиболее изнурительный тип имеет низкую частоту и высокую амплитуду, что часто мешает обычной деятельности. Считается, что повреждение дентаторуброталамических путей в среднем мозге является основой посттравматического интенционного тремора.11 Важные прогностические факторы развития тремора после черепно-мозговой травмы включают тяжесть травмы, потерю сознания, кому и остаточный неврологический дефицит.6 Исходный лечение должно включать такие лекарства, как леводопа или клоназепам, и при необходимости можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства (Приложение 3).6, 8

Редкий детский тремор

Интенционный тремор

Интенционный тремор обычно проявляется в руках и ногах, а также в голове. Обычно он низкочастотный (3–5 Гц), хотя может также присутствовать умеренный постуральный тремор, но более быстрый (10 Гц). Интенционный тремор обычно вызывается поражениями мозжечка (например, опухолями, травмами, рассеянным склерозом и инсультом). ) или интоксикация, вызванная употреблением наркотиков или алкоголя (вставка 1).5 Наследственные расстройства, приводящие к спиноцеребеллярной дегенерации, такие как атаксия Фридрейха или спиноцеребеллярные атаксии, также могут вызывать интенционный тремор, хотя появление симптомов постепенное и происходит в сочетании с другие неврологические нарушения.

При обследовании пациентов с интенционным тремором следует также исследовать сопутствующие симптомы, такие как дизартрия, нистагм, дисбаланс, дисметрия, атаксия и походка на широкой опоре13 (вставка 2), поскольку эти дополнительные признаки и симптомы могут помочь указать на поражение мозжечка. аномалии.14 Оценка дополнительных двигательных признаков, таких как ригидность или брадикинезия, может указывать на расстройство, поражающее как мозжечок, так и экстрапирамидную систему. Интенционный тремор лучше всего выявляется при проведении проб с пальцем к носу или пяткой к голени. Для детей младшего возраста с минимальным сотрудничеством можно также предложить им пить из полной чашки или есть хлопья ложкой.1 При обнаружении интенционного тремора КТ или МРТ являются наиболее важным инструментом для исключения очаговых поражений (Приложение 3). 8 В ситуациях, когда возможно лечение основного заболевания, тремор может уменьшиться после устранения патологической причины.

Функциональный тест щитовидной железы

Обзор текущих лекарств

Нет специальных тестов

Исключите другие причины

Для типичной презентации не требуется специального тестирования

МРТ при нетипичных проявлениях

Исключите другие причины

Исследование спинномозговой жидкости на гамма-глобулины IgG (при подозрении на рассеянный склероз)

Уровни токсинов и алкоголя (при подозрении на интоксикацию)

Функциональный тест печени

Уровень церулоплазмина в сыворотке

Измерение уровня меди в моче

Примечание. КИ = компьютерная томография, МРТ = магнитно-резонансная томография.

Наш второй случай иллюстрирует редкое проявление интенционного тремора, вторичного по отношению к двусторонним таламическим глиомам, у молодой девушки. Двусторонние таламические глиомы представляют собой крупные, низкозлокачественные, медленно растущие опухоли, расположенные в симметричных областях двусторонних таламусов. В одном обзоре литературы было высказано предположение, что эти опухоли обычно проявляются у детей в виде двигательных расстройств, тогда как у взрослых наблюдаются поведенческие нарушения, варьирующиеся от изменений личности до слабоумия. Тремор, возникающий вторично по отношению к этим глиомам, можно объяснить инфильтрацией опухолей в вентро-передние и центрально-латеральные ядра таламуса и дентаторуброталамические ядра. тракт.15

Диагностический подход

После первоначального осмотра, чтобы убедиться, что состояние пациента стабильно, необходимо собрать подробный анамнез начала тремора, включая провоцирующие, усугубляющие и облегчающие факторы, такие как травма, употребление алкоголя, лекарства, стресс и усталость. Семейный анамнез, связанные с ним симптомы и функциональные ограничения, такие как социальное смущение или трудности с удерживанием чашки воды, также должны быть изучены. Необходимо провести физикальное обследование для оценки локализации (руки, ноги, голова и шея), частоты (быстрой или медленной), регулярности (ритмичной или неритмичной) и амплитуды (мелкой или грубой) тремора. Тремор рук следует наблюдать при полной опоре пораженной конечности в покое, при поднятии конечности против силы тяжести и при выполнении больным целенаправленных движений. Тремор ног следует оценивать в состоянии покоя, во время пробы с пятки на голень, а также когда пациент стоит и ходит.5, 8

Постуральный тремор и другие виды тремора действия лучше всего проявляются, когда пациент вытягивает руки, во время движений пальцами к носу, а также когда пациент пьет из чашки и выполняет письменные задания. При интенционном треморе следует исследовать сопутствующие симптомы, такие как нистагм, дизартрия, дисметрия и атаксия походки. При обследовании пациентов с тремором покоя важно проверить сопутствующую ригидность и брадикинезию, которые могут свидетельствовать о ювенильной болезни Паркинсона или болезни Вильсона. Для детей младшего возраста, когда некоторые из этих оценок могут быть неосуществимы из-за отсутствия сотрудничества или неспособности развить необходимые двигательные навыки, полезно спросить семью или опекунов, наблюдалось ли подобное поведение ранее. Такие действия, как построение башен из кубиков, обведение простой фигуры цветными карандашами или даже обведение пути в лабиринте, явным образом свидетельствуют о наличии тремора. В ситуации, когда тремор у ребенка не наблюдается должным образом, в процессе оценки важно попросить родителей или опекунов записать видеозаписи того, как ребенок дома выполняет действия, которые лучше всего вызывают тремор.1

Диагноз тремора ставится клинически, но может быть подтвержден лабораторными тестами и диагностической визуализацией. Стандартная лабораторная оценка тремора должна включать биохимический профиль (т. е. уровни глюкозы и ферментов печени и МНО), общий анализ крови и тесты функции щитовидной железы. уровень в 24-часовом сборе мочи и уровень церулоплазмина в сыворотке. У пациентов с подозрением на рассеянный склероз целесообразно исследование спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных групп IgG. Также может потребоваться скрининг на токсины и алкоголь (Приложение 3).5, 8 Визуализацию головного мозга следует назначать, если подозревается структурная или метаболическая причина тремора, например объемные поражения, рассеянный склероз, травма или инсульт. Неотложная КТ часто используется в отделениях неотложной помощи, но ее следует использовать с осторожностью из-за риска значительного радиационного облучения.16 Предпочтительным методом является МРТ, если позволяет время, учитывая, что маленьким детям для этого исследования потребуется общая анестезия. /p>

Направление к неврологу следует направить, если причина тремора неясна, причина требует долгосрочной неврологической поддержки (например, рассеянный склероз или инсульт) или если тремор нарушает повседневную жизнь ребенка, что указывает на необходимость лечения. Детям с объемными образованиями следует незамедлительно начать нейрохирургическое обследование.

Заключение

Дрожь у детей имеет многие из тех же клинических признаков, что и у взрослых, хотя это редкое проявление. Раннее распознавание детского тремора и связанных с ним признаков и симптомов необходимо для точного определения основной причины и разработки эффективного плана лечения.

Тремор – редкое проявление у детей, на его долю приходится 10 – 20 % двигательных расстройств у детей.

Несмотря на то, что следует учитывать широкий спектр диагнозов, эссенциальный, физиологический и посттравматический тремор являются наиболее распространенными типами тремора, наблюдаемыми у детей.

Для диагностики тремора необходимы тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование; основные лабораторные тесты могут помочь исключить вторичные причины, когда причина неясна.

Компьютерную томографию или, что предпочтительнее, магнитно-резонансную томографию следует назначать при подозрении на структурную причину тремора, который часто сопровождается дополнительными признаками мозжечковых или двигательных нарушений.

Благодарности

Авторы благодарят семьи за смелость поделиться историями своих детей.

Сноски

Конкурирующие интересы: не объявлены.

Эта статья прошла рецензирование.

Авторы получили согласие пациента.

Соавторы: Хелена Лю выполнила предварительный обзор литературы.Тамара Прингсхейм внесла свой вклад в одно из тематических исследований и критически рассмотрела рукопись на предмет интеллектуального содержания (неврология). Грэм Томпсон был автором-руководителем, задумал рукопись и критически отредактировал ее для интеллектуального содержания (медицина неотложной помощи), а также представил одно из тематических исследований. Все авторы участвовали в составлении и правке рукописи, одобрили окончательный вариант, представленный к публикации, и согласились выступить гарантами работы.

Читайте также: