Psp что это такое
Обновлено: 30.06.2024
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – это редкое заболевание головного мозга, которое часто путают с болезнью Паркинсона. Это вызывает проблемы с ходьбой, равновесием, зрением, поведением, глотанием и эмоциями. Узнайте, на какие признаки обращать внимание, как справиться с симптомами и как улучшить качество жизни.
Обзор
Что такое прогрессирующий надъядерный паралич?
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), или синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского, представляет собой редкое нейродегенеративное заболевание, которое повреждает ваш мозг (особенно базальные ганглии, черную субстанцию, субталамическое ядро, ретикулатную часть и другие структуры среднего мозга) и влияет на то, как вы ходить, думать, глотать и двигать глазами. Это также может вызвать ряд других симптомов. ПСП часто путают с болезнью Паркинсона. Не существует доказанного лечения или модифицирующего болезнь лечения.
Под термином «нейродегенеративный» понимается коллапс нервной системы, особенно гибель нейронов и клеток (определенных типов клеток) в головном мозге. «Прогрессирующее» означает, что симптомы со временем ухудшаются, а «паралич» означает, что расстройство нарушает движения глаз. «Надъядерный» относится к повреждению, локализованному над центрами движения глаз (ядрами) в вашем мозгу.
Является ли прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) фатальным?
Сама PSP не убивает напрямую. К сожалению, симптомы ПНП повышают риск осложнений, таких как пневмония, которая может привести к летальному исходу. Аспирационная пневмония является наиболее частой причиной смерти людей с ПНП. Это происходит из-за того, что мышцы горла становятся слабыми и некоординированными, а пища и питье случайно просачиваются по дыхательному горлу в легкие.
Еще одна распространенная причина смерти в PSP — падение. Вы можете получить переломы и травмы головы.
Какие отделы головного мозга поражает прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
Со временем PSP распространится практически на все части вашего мозга. ПСП влияет на различные части вашего мозга в разной степени и на разных стадиях заболевания. Ваши базальные ганглии и ствол мозга, как правило, поражаются рано и более серьезно. Ствол мозга отвечает за большое количество жизненно важных функций, включая способность глотать и контроль осанки. Базальные ганглии также помогают с осанкой, а также движениями глаз, мышлением и эмоциями. Кроме того, базальные ганглии необходимы для контроля автоматических движений.
Есть ли лекарство от прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
Лекарства от ПНП нет, но есть способы справиться с симптомами и улучшить качество жизни. (См. раздел «Лечение».) Кроме того, в настоящее время ведутся обширные исследования по поиску методов лечения, которые остановят, замедлят или предотвратят прогрессирование заболевания.
Кто подвержен риску развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
Вы подвержены большему риску развития ПНП, если вам 60 лет или больше. Мужчины немного чаще заболевают PSP, чем женщины.
Насколько распространен прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
У пяти-шести из каждых 100 000 человек есть PSP. Ежегодно диагностируется примерно один случай на 100 000 человек.
Каковы типы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
Существует много типов ПНП, но наиболее распространены два типа: синдром Ричардсона и БП-подобный вариант (ПНП-П), что означает вариант болезни Паркинсона. Вместе они составляют 75% случаев PSP. Симптомы похожи, но есть некоторые уникальные отличия.
Синдром Ричардсона имеет множество симптомов, включая проблемы с ходьбой и равновесием, аномальную речь, проблемы с памятью и мышлением, проблемы с контролем движения глаз (особенно при взгляде вниз) и необычное широко раскрытое выражение лица. У людей с синдромом Ричардсона также наблюдаются изменения личности, забывчивость, апатия (потеря интереса), депрессия, раздражительность и проблемы с вниманием и концентрацией. Это наиболее распространенные симптомы.
Вариант, подобный БП (ПСП-П), состоит из перечисленных выше симптомов, но также более похож на болезнь Паркинсона. Тремор (непроизвольное сокращение мышц) является основным симптомом проблем с равновесием и изменений в поведении. ПСП-паркинсонизм лучше поддается лечению противопаркинсоническими препаратами.
В чем разница между прогрессирующим надъядерным параличом и болезнью Паркинсона (БП)?
ПНП часто напоминает болезнь Паркинсона, из-за чего часто бывает трудно отличить эти состояния друг от друга. Оба вызывают трудности с жесткостью и неуклюжестью. Оба вызывают медленное движение и начинаются позже в жизни. И оба показывают повреждение одних и тех же областей мозга, которые влияют на движение. В частности, при клиническом обследовании ПСП-П практически невозможно отличить от болезни Паркинсона.
Однако ПНП и болезнь Паркинсона имеют несколько отличий. В среднем ПНП ухудшается быстрее, чем болезнь Паркинсона, и не так хорошо поддается лечению лекарствами. Люди с болезнью Паркинсона обычно наклоняются вперед, в то время как люди с ПСП стоят очень прямо или даже немного назад.Проблемы с глотанием и речью появляются при ПСП рано и гораздо серьезнее. Тремор редко встречается у людей с ПСП и часто встречается у людей с болезнью Паркинсона. Моторные симптомы, такие как замедление и потеря подвижности, обычно начинаются очень асимметрично при болезни Паркинсона (одна сторона тела значительно хуже другой, тогда как более симметричная картина характерна для ПНП даже на ранних стадиях болезни). /p>
Кроме того, лежащие в их основе патологические процессы различаются на молекулярном уровне. Аномалии, связанные с белком тау и его влиянием на клетки головного мозга, занимают центральное место в патологии ПНП. И если посмотреть под микроскопом, поврежденные клетки мозга у человека с ПНП выглядят иначе, чем у людей с болезнью Паркинсона.
Симптомы и причины
Что вызывает прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
Точная причина PSP неизвестна. Однако эксперты определили, что в этом участвует белок, называемый тау. Тау является важным белком, который помогает здоровью мозга. Он скрепляет и стабилизирует микротрубочки. (Микротрубочки помогают транспортировать клетки, помимо прочего.) Тау-белок также помогает сохранить нормальную структурную целостность нейронов и поддерживать геномную ДНК.
Когда у вас есть PSP, тау в вашем мозгу агрегирует, что означает, что он слипается. Сгустки повреждают нейроны (клетки головного мозга).
Каковы признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
Если у вас есть PSP, вы, вероятно, столкнетесь со следующими симптомами, которые со временем ухудшатся. Скорее всего, вы:
- Часто теряйте равновесие. Вы можете упасть, особенно назад.
- Потерять способность прицеливаться. Возможно, вы не сможете смотреть вверх или вниз, следить за чем-то, что движется, или удерживать взгляд на чем-то неподвижном. Ваши веки могут втягиваться (оттягиваться), придавая вашему лицу удивленный вид.
- Есть проблемы с глотанием.
- Почувствуйте напряженные мышцы и двигайтесь медленно.
- Есть проблемы с речью. Ваша речь может стать более тихой и невнятной, что ухудшит вашу способность произносить слова.
- Чувствуйте изменения настроения и наблюдайте за изменениями в поведении.
- Испытываете депрессию и апатию (потерю интереса).
- Заболевание слабоумием. Ваши мысли будут медленными, вам будет трудно сопротивляться импульсам, и вам может быть трудно решать проблемы.
- Бессонница (неспособность заснуть).
- Чувствую раздражение и возбуждение.
Существуют ли признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), которые встречаются чаще или появляются первыми?
Наиболее распространенным первым признаком является потеря равновесия при ходьбе или подъеме по лестнице. Вы можете чувствовать скованность, неловкость при ходьбе и падения по причинам, которые вы не можете объяснить. Вторым наиболее распространенным симптомом является затруднение взгляда вниз. Затем вам может быть трудно подобрать слова, вы замерзнете посреди ходьбы, у вас возникнет забывчивость, изменения личности, повышенная раздражительность и потеря интереса. Другим очень распространенным начальным симптомом является выражение «пристального взгляда» на вашем лице. Другие симптомы, которые появляются сначала, но менее распространены, включают невнятную речь, трудности с вождением и дрожание рук.
Является ли прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) постоянным?
К сожалению, из-за отсутствия лекарства у вас будет PSP до конца жизни.
Передается ли прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) по наследству?
Нет, PSP редко работает в семьях. Если у вас есть PSP, риск того, что он появится у других членов вашей семьи, в том числе у ваших братьев, сестер и детей, очень мал. Семейный анамнез ПНП практически не влияет на риск развития ПНП в течение жизни человека, а это означает, что люди имеют примерно одинаковый риск развития ПНП в течение жизни, независимо от того, есть ли в их семье кто-то, у кого был или есть ПНП.
Диагностика и тесты
Как диагностируется прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
ПНП диагностируется на основании клинических признаков и результатов осмотра, но часто его бывает нелегко диагностировать. Нет ни одного теста, который бы точно указывал на это. Его часто принимают за болезнь Паркинсона (БП), и иногда могут потребоваться годы, чтобы отличить ПНП от БП.
Если ваш лечащий врач заподозрит ПНП на основании симптомов, о которых вы сообщаете, он, скорее всего, направит вас на МРТ (магнитно-резонансную томографию). Это поможет исключить другие заболевания, такие как болезнь Паркинсона, и иногда это может показать уменьшение вашего среднего мозга, что повышает вероятность ПНП в соответствующих клинических условиях. Вас также направят к неврологу, специализирующемуся на болезни Паркинсона и двигательных расстройствах.
Несмотря на то, что симптомов ПНП много, единственным, подтверждающим диагноз, является проблема с движением глаз вверх и вниз. Другие распространенные симптомы, такие как падение и затрудненное глотание, также указывают на ПНП.
Нужно ли мне обратиться к специалисту?
Да.Невролог, специализирующийся на двигательных расстройствах, может подтвердить диагноз ПНП с высочайшим уровнем достоверности.
Какие вопросы может задать лечащий врач для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича?
- У вас случаются падения, которые вы не можете объяснить?
- Вы падаете назад?
- Ваши мышцы напряжены?
- Вы говорите нормально или заметили изменения в своей речи?
- Вы чувствуете себя подавленным?
- Вам по-прежнему нравятся те же занятия, что и раньше?
- Вы нормально спите?
- Вы чрезмерно раздражены или раздражены?
Ведение и лечение
Несмотря на то, что не существует лекарства от прогрессирующего надъядерного паралича (или способа замедлить или обратить его вспять), эксперты нашли несколько многообещающих методов лечения, которые помогут справиться с некоторыми симптомами и улучшить качество жизни. Эти процедуры включают:
- Противопаркинсонические препараты.
- Антидепрессанты.
- Терапия.
- Операция (гастростомия).
Противопаркинсонические препараты. Эти пероральные (пероральные) лекарства обычно используются для помощи пациентам с болезнью Паркинсона, но они также могут помочь при прогрессирующем надъядерном параличе. Они могут временно помочь с балансом, скованностью мышц и медленными движениями, а также с тремором, если он присутствует. Они не работают для каждого отдельного пациента. Наиболее часто назначаемые при ПНП препараты включают:
- Леводопа (Ритари®, Синемет®).
- Леводопа с антихолинергическими средствами.
- Амантадин (Симметрел®).
Антидепрессанты. Эти пероральные препараты помогают при клинической депрессии. Даже если нет формального диагноза депрессии, они все равно иногда используются, потому что они могут помочь с вашей общей устойчивостью и способностью справляться. Наиболее часто назначаемые антидепрессанты включают:
- Флуоксетин (Прозак®).
- Амитриптилин (Элавил®).
- Имипрамин (Тофранил®).
К сожалению, зрение, речь и затрудненное глотание не поддаются никакому медикаментозному лечению.
Терапия. Четыре типа терапии — физическая, профессиональная, психическая и речевая — могут помочь при некоторых последствиях прогрессирующего надъядерного паралича.
- Физическая терапия: физиотерапия поможет сохранить гибкость суставов.
- Профессиональная терапия: трудотерапия помогает предотвратить падения, обучая вас использовать утяжеленные приспособления для ходьбы.
- Психическое здоровье. Терапия психического здоровья — это консультация с терапевтом, который может помочь вам улучшить свои методы преодоления трудностей. Социальный работник также может помочь вам с общими потребностями, включая соответствующие условия ухода.
- Логопедия. Логопеды могут помочь вам решить проблемы с речью и глотанием.
Операция. По мере прогрессирования надъядерного паралича у вас может развиться состояние, при котором вы вообще не сможете глотать, что не позволит вам есть и пить. До этого ваш лечащий врач может порекомендовать вам гастростому. Гастростомия — это процедура, при которой хирург вводит трубку через брюшную полость в желудок. Ваша пища, лекарства и жидкости будут поступать в организм через трубку.
Ваш лечащий врач может также порекомендовать вам специальные очки с призматическими линзами. Призматические линзы помогут вам смотреть вниз, что пациенты с ПНП не могут делать самостоятельно.
Как лечить депрессию и раздражительность?
Обратитесь к психиатру за лекарствами и к терапевту за консультацией. Попросите направление у своего лечащего врача.
Что мне следует избегать есть или пить при этом заболевании?
Не существует продуктов, которые улучшают течение прогрессирующего надъядерного паралича или ухудшают его течение. Тем не менее, вы всегда должны пить воду, правильно питаться и заниматься спортом (под наблюдением вашего лечащего врача).
По мере того, как ваши симптомы прогрессируют, вам может быть труднее есть и пить, потому что вам будет трудно глотать. Обязательно скорректируйте свой рацион, чтобы избежать удушья. Мышцы вашего горла могут быть не в состоянии направить пищу и воду по правильной «трубе», то есть в желудок, а не в легкие. Это опасно, потому что вы можете задохнуться или заболеть пневмонией. Поговорите со своим лечащим врачом о том, что вы можете и что не можете есть и пить по мере прогрессирования вашего заболевания.
Предотвращение
Как снизить риск развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
Нет известных способов снизить риск PSP.
Можно ли предотвратить прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
PSP нельзя предотвратить. Однако с симптомами можно справиться, чтобы улучшить качество жизни.
Кто подвержен риску развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
ПНП чаще всего встречается у людей в возрасте 60 лет и старше, но также встречается у людей в возрасте 40 лет. У мужчин он встречается несколько чаще, чем у женщин.
Какие лекарства я могу принимать, чтобы снизить риск развития прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
Нет известных лекарств, которые снижают риск ПНП.
Перспективы/прогнозы
Что мне ожидать, если у меня диагностирован прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
Ваши симптомы будут медленно ухудшаться со временем. PSP нельзя обратить вспять, и его нельзя вылечить. Однако чем раньше будет поставлен диагноз и разработан план лечения, тем лучше будет качество вашей жизни.
Большинство пациентов с ПНП прикованы к инвалидному креслу. Им может потребоваться частичный или полный уход уже через три-четыре года после начала заболевания. Это зависит от человека.
К сожалению, в долгосрочной перспективе осложнения заболевания могут привести к летальному исходу. PSP не убьет вас напрямую, но смертельно опасна. Общие осложнения включают удушье, пневмонию, переломы и травмы головы (из-за падений).
Как долго человек может жить с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП)?
Люди с ПНП обычно умирают от осложнений в течение шести-десяти лет, но это зависит от человека. Ходьба может стать трудной, если не невозможной, через пять или шесть лет.
Жить с
Как мне позаботиться о себе, если у меня прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
Примите как можно больше мер предосторожности, чтобы обезопасить себя. Поставьте перила в коридорах и ванной, чтобы помочь, если вы потеряете равновесие. Используйте утяжеленные ходунки или кресло-коляску. Подумайте о том, чтобы избавиться от предметов, которые находятся на полу или рядом с ним, таких как коврики и короткие журнальные столики. Скорее всего, вы споткнетесь об эти предметы, потому что по мере ухудшения ваших симптомов вы не сможете смотреть вниз без призматических очков.
Кроме того, покупайте обувь с гладкой подошвой вместо резиновой. Если вы не можете поднять ногу, когда начинаете ходить, вы можете упасть вперед. Гладкая подошва облегчает скольжение стопы вперед. Вы также можете надеть бифокальные или призматические очки, чтобы смотреть вниз. Следуйте всем другим инструкциям, которые дает вам ваш лечащий врач.
Как справиться с эмоциональным бременем прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
Справиться с такими заболеваниями, как ПНП, очень сложно, а психические расстройства, такие как клиническая депрессия, часто сопровождают их. Депрессия является распространенным симптомом ПСП. Психиатр может помочь, прописав лекарства, а терапевт может помочь с консультированием.
Как мои друзья и семья могут помочь, если у меня прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)?
Расскажите друзьям и родственникам о своих симптомах. Сообщите им, что вы можете и не можете делать. Помогите им понять, что изменения в вашей личности, зрительном контакте и настроении являются частью болезни. Также важно объяснить им, что тяжесть ваших симптомов может приходить и уходить. В один час вы можете нормально ходить, есть и писать, а в следующий час вы едва ли сможете делать все это вообще.
Если вы ухаживаете за больным ПСП, не забудьте позаботиться и о себе!
Когда мне следует обратиться к врачу по поводу прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП)?
При появлении симптомов ПНП целесообразно как можно скорее обратиться к врачу. Будьте внимательны к первым признакам, таким как проблемы с ходьбой и необъяснимые падения. Не считайте симптомы признаками старения.
Какие вопросы я должен задать своему лечащему врачу о прогрессирующем надъядерном параличе?
- Какие упражнения безопасно выполнять?
- Есть ли какие-нибудь витамины, которые мне следует принимать?
- Как мои друзья и семья могут меня поддержать?
- Можете ли вы направить меня к психиатру, чтобы он помог с лекарствами от клинической депрессии?
- Можете ли вы направить меня к психотерапевту для консультации?
- Как вы думаете, мне понадобится гастростомия?
- К логопеду мне следует обратиться?
- Должен ли я обратиться к офтальмологу, чтобы улучшить зрение?
- Где я могу получить ходунки с утяжелением, которые помогут мне передвигаться?
- Могу ли я продолжать ходить на работу/учебу?
Заметка из Кливлендской клиники
Прогрессирующий надъядерный паралич – это серьезное заболевание, которое может негативно повлиять на вас во многих отношениях и сократить продолжительность жизни. Это редкое заболевание головного мозга, которое влияет на вашу походку, равновесие, зрение, мышление, эмоции и многое другое. Внимательно следите за своими симптомами и сообщайте о них. Не стесняйтесь оставаться на связи со своими поставщиками медицинских услуг. Обращайтесь к специалистам, лечитесь, принимайте назначенные лекарства и делайте все возможное, чтобы улучшить качество своей жизни!
Последняя проверка выполнена медицинским работником Cleveland Clinic 23.10.2020.
Ссылки
Кливлендская клиника — это некоммерческий академический медицинский центр. Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — это редкое заболевание головного мозга, вызывающее проблемы с движением, ходьбой, нарушением равновесия и движением глаз. Это происходит в результате повреждения нервных клеток в головном мозге, которые контролируют мышление и движения тела. Длинное название расстройства указывает на то, что болезнь ухудшается (прогрессирует) и вызывает слабость (паралич), повреждая определенные части мозга над скоплениями нервных клеток, называемыми ядрами (надъядерные ), которые контролируют движения глаз.
ПНП отличается от болезни Паркинсона – еще одного двигательного расстройства – хотя у них есть некоторые общие симптомы (см. раздел "Чем ПНП отличается от болезни Паркинсона?"). В настоящее время не существует эффективного лечения ПНП, но с некоторыми симптомами можно справиться с помощью лекарств или других вмешательств.
Каковы симптомы?
PSP влияет на движение, контроль ходьбы (походки) и равновесия, речь, глотание, движения глаз и зрение, настроение и поведение, а также мышление. Характер признаков и симптомов может сильно отличаться от человека к человеку. Наиболее частым первым симптомом ПНП является потеря равновесия при ходьбе. У отдельных лиц могут быть резкие и необъяснимые падения без потери сознания, скованная и неуклюжая походка или медленные движения.
По мере прогрессирования заболевания у большинства людей начинает развиваться нечеткость зрения и проблемы с контролем движений глаз. Эти симптомы могут включать:
- Медленные движения глаз.
- Проблемы с произвольным перемещением взгляда по вертикали (т. е. вниз и/или вверх).
- Не удается контролировать веки.
- Склонность двигать головой, чтобы смотреть в разные стороны.
- Непроизвольное закрывание глаз.
- Продолжительное или редкое моргание.
- Трудно открыть глаза.
- Неспособность поддерживать зрительный контакт во время разговора.
Люди с ПСП часто демонстрируют изменения настроения и поведения. Эти симптомы могут включать:
- Депрессия.
- Апатия.
- Изменения в суждениях, понимании и решении проблем.
- Трудно подобрать слова.
- Потеря интереса к обычным приятным занятиям.
- Повышенная раздражительность и забывчивость.
- Внезапный смех, плач или вспышки гнева без видимой причины.
- Личные изменения.
Другие симптомы могут включать:
- Замедленность мышления.
- Проблемы с памятью.
- Замедленная, невнятная или монотонная речь.
- Трудно глотать твердую пищу или жидкость.
- Выражение лица, похожее на маску.
Чем ПНП отличается от болезни Паркинсона?
ПНП часто неправильно диагностируют как болезнь Паркинсона, особенно на ранних стадиях расстройства, поскольку они имеют много общих симптомов, включая скованность, затруднения движений, неуклюжесть, брадикинезию (замедление движений) и ригидность мышц. Дебют обоих заболеваний приходится на поздний средний возраст. Однако ПНП прогрессирует быстрее, чем болезнь Паркинсона.
- Люди с ПНП обычно стоят исключительно прямо или иногда запрокидывают голову назад (и склонны падать назад). Это называется «осевой жесткостью». Люди с болезнью Паркинсона обычно наклоняются вперед.
- Проблемы с речью и глотанием гораздо более распространены и серьезны при ПНП, чем при болезни Паркинсона, и, как правило, проявляются раньше.
- Движения глаз ненормальны при ПНП, но близки к норме при болезни Паркинсона.
- Тремор редко встречается при ПНП, но очень часто встречается у людей с болезнью Паркинсона.
Несмотря на то, что люди с болезнью Паркинсона получают заметный положительный эффект от препарата леводопы, люди с ПНП реагируют на этот препарат минимально и лишь кратковременно.
У людей с ПНП наблюдается накопление белка тау в пораженных клетках головного мозга, тогда как у людей с болезнью Паркинсона наблюдается накопление другого белка, называемого альфа-синуклеином.
Что вызывает PSP?
Точная причина ПНП неизвестна, но исследования показывают, что она связана с постепенным ухудшением состояния клеток головного мозга в нескольких конкретных областях, в основном в стволе мозга. Смерть клеток головного мозга в одной из этих областей, черной субстанции, частично объясняет моторные симптомы, общие для ПНП и болезни Паркинсона.
Отличительной чертой ПНП является накопление аномальных отложений тау-белка в нервных клетках головного мозга. Эти отложения вызывают сбои в работе клеток и их гибель, что останавливает поток информации к другим нервным клеткам. Накопление тау относит ПСП к группе расстройств, называемых тауопатиями, которые включают болезнь Альцгеймера, кортикобазальную дегенерацию и некоторые формы лобно-височной дегенерации.
ПНП обычно носит спорадический характер, то есть возникает нечасто и без известной причины. В очень редких случаях заболевание возникает в результате мутаций в гене MAPT. Эта мутация дает неверные инструкции по созданию тау в нервной клетке.Генетические факторы не проявляются у большинства людей.
Несколько теорий предполагают, что ПСП может быть вызвано:
- Аномальное накопление тау-белка в клетке вызывает образование связанной клетки, которая затем распространяется по нервной системе.
- Нетрадиционный инфекционный агент, которому требуются годы или десятилетия, чтобы начать проявлять видимые эффекты (как это наблюдается при таких заболеваниях, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба).
- Случайные генетические мутации, которые постоянно происходят у людей, происходят в определенных клетках или определенных генах в определенной комбинации, которая повреждает эти клетки.
- Воздействие какого-либо неизвестного химического вещества в пище, воздухе или воде, которое медленно повреждает определенные уязвимые области мозга, имитируя неврологическое расстройство, обнаруженное на острове Гуам в Тихом океане и на нескольких соседних островах.
- Повреждение клеток, вызванное свободными радикалами, представляющими собой реактивные молекулы, постоянно вырабатываемые всеми клетками в процессе нормального метаболизма. Хотя в организме есть встроенные механизмы очистки организма от свободных радикалов, ученые подозревают, что при определенных обстоятельствах свободные радикалы могут вступать в реакцию с другими молекулами и повреждать их.
Как диагностируется PSP?
В настоящее время не существует тестов или методов визуализации мозга для окончательной диагностики ПНП. Первоначальный диагноз основывается на истории болезни человека, физическом и неврологическом осмотре. Важно выявить ранние проблемы с походкой, проблемы с движением глаз, нарушениями речи и глотания, а также исключить другие подобные расстройства. Диагностическая визуализация может показать сморщивание верхней части ствола мозга и посмотреть на активность мозга в известных областях дегенерации.
Есть ли лечение?
В настоящее время не существует эффективного лечения ПНП, и симптомы обычно не реагируют на лекарства.
- Лекарства от болезни Паркинсона, такие как ропинирол, редко дают дополнительные преимущества. У некоторых людей другие противопаркинсонические препараты, такие как леводопа, могут лечить медлительность, скованность и проблемы с равновесием, связанные с ПНП, но эффект обычно минимален и непродолжителен.
- Ботулотоксин, который можно вводить в мышцы вокруг глаз, может лечить чрезмерное закрывание глаз.
- Некоторые антидепрессанты могут иметь некоторые преимущества помимо лечения депрессии, такие как облегчение боли и уменьшение слюнотечения.
Немедикаментозное лечение ПНП может принимать разные формы.
- Утяжеленные приспособления для ходьбы могут помочь людям избежать падения назад.
- Людям с ПНП иногда назначают бифокальные очки или специальные очки, называемые призмами, чтобы уменьшить трудности при взгляде вниз.
- Упражнения под наблюдением врача могут сохранить гибкость суставов, но формальная физиотерапия не имеет доказанной пользы при ПСП.
Гастростомия (хирургическая процедура, при которой трубка вводится через кожу живота в желудок для кормления) может потребоваться при нарушениях глотания или при наличии определенного риска тяжелого удушья.
Глубокая стимуляция мозга, при которой используются имплантированные хирургическим путем электроды и медицинское устройство, похожее на кардиостимулятор, для подачи электрической стимуляции в определенные области мозга с целью блокирования сигналов, вызывающих двигательные симптомы некоторых неврологических расстройств, и другие хирургические процедуры, обычно используемые у отдельных лиц. с болезнью Паркинсона не доказали свою эффективность при ПНП.
Какой прогноз?
Болезнь прогрессирует, и люди становятся инвалидами в течение трех-пяти лет после начала заболевания. Пострадавшие предрасположены к серьезным осложнениям, таким как пневмония, удушье, черепно-мозговая травма и переломы. Наиболее частой причиной смерти является пневмония. При должном внимании к медицинским потребностям и потребностям в питании люди с ПНП могут прожить десять или более лет после появления первых симптомов заболевания.
Какие исследования проводятся?
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта ( NINDS ), входящий в состав Национального института здоровья, является основным спонсором исследований мозга и нервной системы. Национальный институт здоровья – ведущий спонсор биомедицинских исследований в мире.
ПНП является одним из заболеваний, изучаемых в рамках программы NINDS по изучению биомаркеров болезни Паркинсона. Эта крупная инициатива NINDS направлена на выявление способов выявления лиц с риском развития болезни Паркинсона и связанных с ней расстройств, а также на отслеживание прогрессирования этих заболеваний. NINDS также поддерживает клинические исследования для разработки изображений головного мозга, которые могут позволить более раннюю и точную диагностику ПНП.
Генетические исследования ПНП могут выявить основные генетические причины. Предыдущие исследования связывали участки хромосом, содержащие несколько генов, включая ген тау-белка (MAPT), с ПСП.Исследователи надеются определить конкретную мутацию, вызывающую заболевание, а также изучают, как генетика и взаимодействие с окружающей средой могут работать вместе, чтобы способствовать восприимчивости к болезни.
Ученые надеются понять механизмы тау-белка, которые приводят к ПНП и его симптомам. Тау может существовать в нескольких формах или конформациях, и исследования показали, что некоторые из этих конформаций вредны, приводя к накоплению токсичных скоплений и нарушению нормальных молекулярных сигнальных путей внутри клеток. NINDS поддерживает ряд исследований, целью которых является характеристика и различение различных конформаций тау, определение местоположения отложений тау у людей с ПНП, удаление аномально накопленных тау-белков в головном мозге и понимание их роли в заболевании. Другие исследования изучают способы улучшения того, как отображать или визуализировать тау в мозгу. Поскольку симптомы у пациентов с ПНП прогрессируют быстрее, чем при других заболеваниях, связанных с тау-белком, некоторые исследователи считают, что терапия против тау-белка довольно быстро продемонстрирует положительный эффект в клинических испытаниях ПНП. Многие из этих препаратов против тау-белка используют методы лечения, которые помогают иммунной системе бороться с инфекциями и другими заболеваниями.
Модели ПНП и других заболеваний, связанных с тау-белком, на животных, включая модели плодовых мушек и рыбок данио, могут выявить основные механизмы заболевания и привести к доклиническим испытаниям потенциальных лекарств. Другие исследования на животных моделях сосредоточены на цепях мозга, затронутых ПСП, таких как те, которые участвуют в контроле движений и сне, что также может дать представление о механизмах заболевания и методах лечения.
Другие исследования посвящены методам лечения симптомов ПНП, а не самого основного заболевания. В этих исследованиях изучалось влияние многочисленных лекарств и методов лечения, включая нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), транскраниальную магнитную стимуляцию и переливание плазмы крови молодых здоровых людей на симптомы ПНП.
Сеть клинических исследований редких заболеваний, возглавляемая Национальным центром развития трансляционных наук ( NCATS ) Национального института здоровья США, предназначена для содействия сотрудничеству в исследованиях, регистрации участников исследований и обмена данными между исследователями редких заболеваний. Исследовательский консорциум, финансируемый в рамках этого проекта, изучает неврологические расстройства, в том числе ПСП. Для получения дополнительной информации посетите Сеть клинических исследований редких заболеваний.
Исследования по ПНП и связанным с ним расстройствам, помимо других расстройств, можно найти с помощью NIH RePORTER, доступной для поиска базы данных текущих и прошлых исследовательских проектов, поддерживаемых NIH и другими федеральными агентствами. NIH RePORTER также содержит ссылки на публикации и патенты, в которых упоминается поддержка этих проектов.
Где я могу получить дополнительную информацию?
Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, обращайтесь в сеть ресурсов и информации о мозге (BRAIN) Института по адресу:
МОЗГ
П.О. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Информацию также можно получить от следующих организаций:
Текст в Интернете обновлен 20 апреля 2021 г.
«Информационный бюллетень о прогрессирующем надъядерном параличе», NINDS, дата публикации, сентябрь 2015 г.
Публикация NIH № 15-3897
Публикации на испанском языке
Подготовлено:
Отдел неврологических коммуникаций и взаимодействия
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
Национальный институт здравоохранения
Bethesda, MD 20892
Материалы, связанные со здоровьем NINDS, предоставляются только в информационных целях и не обязательно отражают одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства. Рекомендации по лечению или уходу за отдельным пациентом следует получать путем консультации с врачом, который осматривал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.
Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может быть свободно скопирована. Приветствуется признание NINDS или NIH.
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – это сложное заболевание, поражающее головной мозг.
- Прогрессирующее означает, что симптомы заболевания со временем будут ухудшаться.
- Надядерный относится к области мозга, пораженной заболеванием, — разделу над двумя небольшими областями, называемыми ядрами.
- Парез – это заболевание, которое приводит к слабости определенных мышц.
PSP влияет на вашу способность нормально ходить, нарушая равновесие. Это также влияет на мышцы, контролирующие ваши глаза, что затрудняет фокусировку и четкое видение.
Прогрессирующий надъядерный паралич встречается редко. Его легко спутать с болезнью Паркинсона, которая встречается гораздо чаще и имеет схожие симптомы. Но при ПНП речь и затрудненное глотание обычно поражаются сильнее, чем при болезни Паркинсона.Проблемы с движением глаз, особенно проблемы со взглядом вниз, также чаще встречаются у PSP. И в отличие от людей с болезнью Паркинсона, люди с ПНП чаще наклоняются назад (и падают назад), чем вперед.
ПНП чаще встречается у мужчин, чем у женщин. В большинстве случаев им страдают люди позднего среднего возраста или старше.
Хотя ПСП не является фатальным, симптомы продолжают ухудшаться, и его нельзя вылечить. Осложнения, возникающие в результате ухудшения симптомов, например пневмония (из-за вдыхания частиц пищи при удушье во время еды), могут быть опасными для жизни.
Что вызывает прогрессирующий надъядерный паралич?
Хотя эксперты в основном понимают, как происходит PSP, они не понимают, почему это происходит. ПНП возникает, когда клетки головного мозга в области ствола мозга повреждаются, но как и почему эти клетки повреждаются, неясно.
Каковы симптомы прогрессирующего надъядерного паралича?
Симптомы PSP обычно проявляются незаметно. Затем со временем они становятся более заметными и выраженными. Часто первым признаком является проблема с равновесием при ходьбе. Вы можете много падать или ощущать некоторую скованность или дискомфорт при ходьбе.
Это также ранние признаки PSP:
- Становится более забывчивым и раздражительным.
- Необычные эмоциональные всплески, например плач или смех в неожиданные моменты.
- Злость без реальной причины
- Дрожь в руках
- Проблемы с контролем движений глаз.
- Затуманенное зрение
- Невнятная речь
- Проблемы с глотанием
- Деменция
- Депрессия
- Проблемы с направлением взгляда туда, куда вы хотите.
- Неспособность контролировать веки, например нежелательное моргание или невозможность открыть глаза.
- Не удается удержать чей-то взгляд
Как диагностируется прогрессирующий надъядерный паралич?
Тщательная оценка симптомов позволяет диагностировать ПНП. Но его часто трудно диагностировать на ранних стадиях, поскольку он может имитировать болезнь Паркинсона или инфекцию внутреннего уха. Это потому, что PSP так влияет на баланс. Диагностика обычно включает в себя исключение других состояний.
Нарушения равновесия и изменения походки — наиболее явные симптомы, по которым можно определить ПНП, особенно в сочетании с неспособностью контролировать или двигать глазами.
Как лечится прогрессирующий надъядерный паралич?
Хотя лекарств или процедур, способных вылечить ПНП или полностью контролировать его симптомы, не существует, существуют стратегии и методы, которые могут помочь справиться со многими симптомами.
Для улучшения равновесия и гибкости мышц могут быть эффективны лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона. К ним относится лекарство леводопа, которое можно использовать вместе с другими лекарствами. Некоторые старые типы антидепрессантов, такие как амитриптилин, флуоксетин и имипрамин, также могут облегчить симптомы.
Если у вас есть PSP, вы можете использовать определенные вспомогательные средства, облегчающие жизнь. Например:
- Специальные очки с призмами могут улучшить ваше зрение.
- Утяжеленный инструмент, облегчающий ходьбу, может предотвратить падение назад.
- Физиотерапия и упражнения могут немного улучшить гибкость у некоторых людей.
Когда симптомы прогрессируют и глотание становится слишком трудным, вам может понадобиться зонд для кормления. Эта трубка проходит через отверстие в коже живота в желудок и обеспечивает вас необходимым питанием.
Каковы осложнения прогрессирующего надъядерного паралича?
ПНП может вызвать серьезные осложнения, когда симптомы влияют на вашу способность глотать. Вы можете легко подавиться едой или вдохнуть пищу в легкие. А повышенная вероятность падения увеличивает риск серьезной травмы головы или перелома кости.
Жизнь с надъядерным параличом
Хотя лекарство неизлечимо, лекарства и устройства могут помочь вам справиться с симптомами. Поработайте со своим лечащим врачом, чтобы найти способы сделать ходьбу более безопасной и улучшить ваше зрение. PSP не является смертельным, но важно, чтобы вы не вдыхали частицы пищи (аспирацию) во время еды, потому что это может быть опасно для жизни.
Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?
Хотя легко попытаться отмахнуться от начальных симптомов, как от небольшой неуклюжести или, возможно, от ушной инфекции, рекомендуется обратиться к врачу при первых признаках симптомов, особенно если у вас есть проблемы с глазами или зрением. .
Всегда обращайтесь за советом к своему лечащему врачу, если вы или лицо, осуществляющее уход, заметили внезапные или значительные изменения ваших симптомов.
Прогрессирующий надъядерный паралич, или ПНП, – это редкое нейродегенеративное заболевание, которое часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, поскольку его симптомы схожи. Из-за своей редкости PSP в основном неизвестна широкой публике.
Что вызывает PSP?
ПНП развивается из-за разрушения клеток головного мозга в нескольких небольших, но очень важных областях в основании мозга. Наиболее важной пораженной областью является черная субстанция. Когда болезнь поражает эту область мозга, многие симптомы паралича становятся более заметными. До сих пор ведутся исследования, почему клетки мозга дегенерируют.
Каковы ранние симптомы PSP?
Начальные стадии ПНП включают неспособность ходить, приступы падения и скованность. Падения, с которыми сталкивается пациент с ПНП, часто описываются как состояние головокружения, предшествующее настоящему падению. Это описание головокружения иногда ошибочно принимают за проблемы с внутренним ухом или закупорку артерий, которые блокируют приток крови к мозгу.
Другие распространенные симптомы PSP включают:
- Забывчивость
- Изменение характера
- Потеря интереса к обычному общению с семьей и друзьями.
Каковы некоторые из более поздних симптомов PSP?
Слово "прогрессирующий" было включено в название паралича, потому что симптомы обычно ухудшаются у пациента. Через семь-девять лет с PSP становится сложнее иметь дело. Болезнь обычно приводит к ухудшению физического дисбаланса и скованности тела, что делает ходьбу очень трудной, а иногда и невозможной.
Проблемы со зрением также возникают на поздних стадиях ПСП. Обычно проблемы со зрением могут стать для пациента такой же серьезной проблемой, как нарушение ходьбы. На зрение больше всего влияет сложность правильного наведения глаз, что очень затрудняет чтение. Еще одна проблема со зрением, с которой иногда приходится сталкиваться, — это невозможность поддерживать визуальный контакт с другим человеком во время разговора. PSP также может вызвать "туннельное зрение", которое иногда вызывает проблемы, когда человек пытается водить машину.
Влияет ли PSP на человека психически?
Большинство пациентов с ПНП со временем испытывают психические расстройства легкой или средней степени тяжести. Замедление мыслей и мышления мешает человеку поддерживать разговор с другими или анализировать проблемы.
Как лечится PSP?
Существует целый ряд лекарств, которые могут помочь обуздать симптомы ПСП.
Иногда используется Синемет, так как он содержит леводопа, помогающую контролировать дрожь и тремор.
Врачи часто рекомендуют антидепрессанты вместе со снотворным, чтобы помочь пациентам с ПНП, которые испытывают проблемы со сном. Многие препараты, разрабатываемые для лечения других неврологических расстройств, также используются для лечения ПНП.
Есть ли лекарство от PSP?
Лекарства от PSP не существует. Уход должен быть направлен на то, чтобы человеку было комфортно и чтобы качество жизни было максимально возможным.
Показать источники
Клиника Мэйо: "Прогрессирующий надъядерный паралич".
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта: «Информационный бюллетень по прогрессирующему надъядерному параличу».
Фонд PSP | CBP и связанные с ним заболевания головного мозга: «Часто задаваемые вопросы».
Читайте также: